小儿心肌病

  • 患者部位:小儿心脏
  • 就诊科室:心血管科
  • 英文名字:

    PC

  • 其他名称:

    小儿感染性心肌病

  • 传染性:

  • 传播途径:

    病毒

  • 多发人群:

    小儿

  • 医保:

  • 病因:

    细菌感染、妊娠等

  • 症状:

    发热、咳嗽、进食差等

小儿心肌病简介

  心肌炎常是全身性疾病在心肌上的炎症性表现,由于心肌病变范围大小及病变程度的不同,轻者可无临床症状,严重可致猝死,诊断及时并经适当治疗者,可完全治愈,迁延不愈者,可形成慢性心肌炎或导致心肌病。

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小儿心肌病病因

  细菌性白喉杆菌、溶血性链球菌、肺炎双球菌、伤寒杆菌等。病毒如柯萨奇病毒,艾柯病毒、肝炎病毒、流行性出血热病毒、流感病毒、腺病毒等,其他如真菌,原虫等均可致心肌炎。但目前以病毒性心肌炎较常见。

  致病条件因素①过度运动、运动可致病毒在心肌内繁殖复制加剧,加重心肌炎症和坏死。②细菌感染,细菌和病毒混合感染时,可能起协同致病作用。③妊娠: 妊娠可以增强病毒在心肌内的繁殖,所谓围产期心肌病可能是病毒感染所致。④其他: 营养不良,高热寒冷,缺氧、过度饮酒等,均可诱发病毒性心肌炎。

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小儿心肌病分类

  1972年Goodwin分类:原发性心肌病包括:充血性、肥厚性、限制性心肌病。

  1980年WHO和ISFC分类:

  1.原发性心肌病包括:扩张性、肥厚性、限制性心肌病、致心律失常性右心室心肌病、未分类心肌病。

  2.特异性心肌病包括:感染性、代谢性、全身系统性疾病、家族遗传性、过敏性与毒性反应所致心肌病。

  1995年WHO和ISFC分类:

  1.原发性心肌病包括:扩张性、肥厚性、限制性心肌病、致心律失常性右室心肌病、未分类心肌病(指不符合上述各类型的心肌病,如心内膜弹力纤维增生症,左室心肌致密化不全等)。

  2.特异性心肌病包括:缺血性、瓣膜性、高血压心肌病、炎症性心肌病、代谢性、内分泌性、全身系统疾病(结缔组织病等)、神经肌肉病变、过敏及中毒反应、围生期心肌病等。

  2006年美国心脏病学会分类:

  1.原发性心肌病包括:(1)遗传性心肌病:肥厚性心肌病、致心律失常性右室心肌病、左室心肌致密化不全、糖原贮积病、线粒体心肌病、传导系统疾病以及心脏离子通道病。(2)混合性心肌病(遗传性和非遗传性因素):扩张性、限制性心肌病。(3)获得性心肌病:炎症性心肌病、应激性心肌病、围产性心肌病、心动过速性心肌病、酒精性心肌病、胰岛素依赖糖尿病母亲的婴儿。

  2.继发性心肌病:心肌病变是全身系统性疾病的一部分。

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小儿心肌病发病机制

  新生儿心肌炎的病理变化可轻重不等。心脏扩大,外观苍白。电镜下可见心肌炎、心包炎,心瓣膜多正常。心肌由淋巴细胞、大单核细胞、嗜酸性和中性粒细胞浸润,多密集呈斑点状。后期常有心肌纤维局限性退行性变及坏死。除心肌损害外,脑、肝细胞也常可累及。

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小儿心肌病相关症状

  心肌炎的表现轻重悬殊很大,轻者没有任何不适,家长也很难察觉,甚至医生在检查时也很难查出。由于小儿诉说不清且不能准确表达,年龄幼小的孩子根本不能说出自己的感觉和痛苦,这样就需要家长和医生对孩子的细心观察才能及时查出病情作出诊断,达到正确治疗的目的。

  宫内感染者于出生3天内发病;产时感染多由于吸入阴道内含病毒的分泌物,于出生1周内发病;生后感染出现症状较晚,多由于新生儿接触母亲、婴儿室工作人员、探视人员及已患病新生儿等途径感染。新生儿病毒性心肌炎临床表现不典型,变化多端。一般表现症状无特异性,如发热、咳嗽、进食差、嗜睡、呕吐、腹泻、皮疹、皮肤苍白或黄疸,重者可有呼吸窘迫及发绀。

  1、年龄幼小的儿童特别是刚刚出生的新生儿,得了心肌炎时表现为反应较差,阵发性面部紫绀或苍白,出汗多,吃奶差,四肢发凉。

  2、年龄大的儿童能够诉说的表现为身体乏力、头晕、心慌、胸闷、腹痛、出冷汗等,大多患者在发病的同时或者在发病4个星期以内有过发热或者有过呼吸道和肠道病毒感染史。

  3、医生在检查时可以发现小儿精神萎靡不振,心跳无力、心跳不整齐,严重时心跳停止,血压下降或者没有血压等。

  4、化验和特殊检查:查心肌酶谱结果多项成10倍或者几十倍升高,心电图可有各种早搏也叫早跳,就是你平时看到心电图单上报告的室性早搏,房性早搏,交界性早搏等;各种传导障碍就是心脏的最高指令不能正常下传到心脏各部位,比如窦房传导阻滞、房室传导阻滞、束支传导阻滞等;严重时心脏失去有节律的有效的跳动或者完全不能跳动;心肌受损表现比如S-T段降低和T波倒置。通过拍胸片或者做心脏彩色超声波可发现心脏扩大、心脏搏动减弱。

  5、可以抽血检查各种病毒。

  6、还可以做核素扫描、取活体组织做病理学检查来确诊。临床上常根据患儿的症状加医生的检查再加上相关的化验和特殊检查就可以做出心肌炎的诊断了。所以,家长要认识这些心肌炎的症状,发现可疑表现应该及时去医院进行检查,以便早期诊断早期治疗。

  7、心脏听诊改变 与体温不成比例的心动过速或奔马律,心音低钝,部分病例心前区有收缩期杂音。

  8、各种心律失常如期前收缩、阵发性室上性心动过速、室性心动过速、各种传导阻滞如窦房、房室及室内传导阻滞等。

  9、充血性心力衰竭表现喂哺困难、呼吸急促、心率快、脉弱、心音低钝、心脏增大、两肺吸气末可闻细湿啰音、肝大、水肿、少尿或无尿及四肢肌张力低下等。

  10、其他 有的患儿可伴有神经系统损害,表现惊厥、昏迷等,脑脊液有无菌性脑膜炎的改变。

  11、新生儿心肌炎诊断 由于新生儿心肌炎临床表现不典型,诊断有一定的困难。1999年9月在昆明召开了全国小儿心肌炎、心脏病学术会议,经与会代表充分讨论,修订了1994年 5月在山东威海会议制订的《小儿病毒性心肌炎诊断标准》。现将修订后的诊断标准刊出,供临床医师参考。对本诊断标准不能机械搬用,有些轻症或呈隐匿性经过者易被漏诊,只有对临床资料进行全面分析才能做出正确诊断。

  考虑到新生儿特点,注意要结合流行病学史诊断,如在婴儿室内有病毒感染的暴发流行或母亲在围生期有病毒感染性疾病,再结合临床表现和心电图改变、心肌酶谱阳性、X射线检查的异常表现,可考虑新生儿心肌炎的临床诊断。

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小儿心肌病相关检查

  血清心肌酶检查:可见GOT、LDH、CPK等升高,尤其以LDH同工酶LDH1及CPK同工酶CPK-MB升高意义大。

  病毒学检查:抗体检查较易进行,早期查病毒IgM有助于诊断。

  心肌活检:确诊靠心肌活检病毒分离。

  X线检查:心脏可扩大,透视下心搏减弱,肺纹理增多。如有心力衰竭,X线可有肺水肿表现。

  心电图心电图:主要表现Ⅰ、Ⅱ、aVF、V5、V6等导联ST段下降,T波低平、倒置、双向,严重者ST段抬高呈单向曲线并伴有深Q波,酷似成人心肌梗死的图形,说明有严重的心肌损害。可有各种心律失常的表现:期前收缩、室上性或室性心动过速,心房扑动、颤动,房室、窦房、束支传导阻滞等。

  超声心动图:可见心脏扩大、搏动减弱及心功能减退等。

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小儿心肌病并发症

  各种心律失常,以期前收缩多见,心动过缓(房室传导阻滞)心动过速(室性心动过速、房性心动过速)亦可有心房颤动、心房扑动。并发心力衰竭 、心源性休克、多脏器功能衰竭、阿斯综合征等。新生儿心肌炎常并发黄疸,多脏器功能损害,DIC等。

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小儿心肌病预防

  平日应加强锻炼,增强体质,对各种病毒感染进行预防注射,并减少受冷、发热等不良因素。在治疗过程中要预防反复感冒。新生儿期的预防须防止孕妇病毒感染,并做好产院婴儿室和母婴室的消毒隔离工作。

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小儿心肌病护理

  多数引发病毒性心肌炎的病毒平时潜伏在人体内并不会致病。当遇有发热、疲劳、精神紧张、抵抗力下降时,便侵犯心肌而诱发心肌炎。

  要注意休息和饮食。出院并不意味着心肌炎痊愈,仍需要一段时间恢复。要为患儿建立一个愉悦舒适的休息环境,按时作息,避免参加剧烈的体育活动,如快速跑、长跑、跳绳、跳远等,可逐渐增加活动量,以不出现心慌、胸闷为宜。饮食应富有营养而易于消化,荤素搭配,多食营养丰富的鱼、肉、蛋、牛奶等,多吃水果,如柑橘、苹果、香蕉等。每日饮水量约1000—1500毫升,注意定时排便,以防便秘。

  要按时服药。在恢复期还要继续服用营养心肌的药物,如维生素C、肌苷、复方丹参、辅酶Q10、维生素E等,可根据医生的指导,选用其中的1—2种。

  要定期复查。一般心肌炎出院后1月、3月、6月、1年时,应分别到医院复查一次,尤其是有心律失常如早搏、心动过缓的患儿,更要定期做心电图检查[1],以调整抗心律失常药物的剂量。如患儿有心前区不适、疲乏、发热等症状时,应及时去医院就诊。

  要避免感冒,增加抵抗力。每天要使居室通风;患儿多晒太阳,避免接触呼吸道感染的病人,不到人多的公共场所去,注意天气变化,及时增减衣物,预防上呼吸道感染。

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小儿心肌病治疗

  1、卧床休息。动物实验显示卧床休息可预防急性期心肌内病毒复制的增加。因此,急性期至少完全卧床8周,待心影恢复正常、心电图改变明显好转后,开始稍微活动;恢复期至少半天卧床6个月;心脏增大者卧床半年以上,至心脏明显缩小;有心力衰竭者严格卧床,至心力衰竭控制稳定、心脏诊断明显好转,再开始稍微活动。

  2、针对心肌的治疗。高浓度大剂量维生素C对纠正休克、促进心肌病变恢复,效果明显,因而是临床上常用的治疗药物之一。危重小儿心肌炎病人抢救时,也可加用能量合剂或极化液,静脉滴注。

  3、肾上腺皮质激素和免疫抑制药。肾上腺皮质激素主要作于抢救心源性休克和三度房室传导阻滞,对其他治疗无效者也可试用。一般以为,为避免病毒感染扩散。发作10天内尽可能不用激素。免疫抑制药在疑似及诊断的病毒性小儿心肌炎病人的应用仍有争议。

  4、合并心力衰竭及心源性休克的处理。对并发心力衰竭及心源性休克者必需及时予以积极的处理。

  5、心律失常必需积极治疗。如室性心律失常虽经积极治疗仍迅速进展至室性纤颤(这种情况在小婴儿更易发生)应即刻予以直流电复律。如发生完全性房室传导阻滞,应安置心内膜起搏器。因心律失常可发生在心肌炎恢复后很长一段时间,因此,心肌炎患儿康复后需长期随访。

  6、小儿心肌炎其他治疗。近年来有静脉应用人血丙种球蛋白治疗儿童心肌炎的报道。Drucker等的研究表明人血丙种球蛋白应用后患儿在随访期左心室功能改善,一年的存活率更高。在一些病例可应用左心室辅助装置和主动脉球囊泵来支持心血管系统,而在另一些患儿还可应用体外膜氧合治疗。必要时,这些装置可拯救患儿生命,因而在年长儿可考虑为一种治疗选择。一些重症难治病例,心脏移植可作为最后治疗手段。

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小儿心肌病诊断依据

  一、发病特点:在一定地区、季节(北方在冬春季、西南方在夏季)和人群(农民、学龄前儿童和生育期妇女)中多发。外来人员在流行区和当地居民以同样方式连续生活3个月以上,方能发病。

  二、诊断指标

  (a)临床所见:1、急、慢性心功能不全;2、心脏扩大;3、舒张期奔马律;4、心律失常:(1)多发性室性早搏(每分钟在5次以上),(2)心房纤颤,(3)阵发性室上性或室性心动过速;5、栓塞(脑、肺、肾及下肢动脉等)。

  (b)心电图所见:1、房室传导阻滞;2、束支传导阻滞(左、右束支、双束支及三束支);3、ST段及T波改变;4、Q-T间期改变;5、多发性或多源性室性早搏;6、阵发性室上性或室性心动过速;7、心房颤动或扑动;8、低电压及窦性心动过速;9、Ⅰ、avL、V1-V6导联出现病理性Q波。

  (c)X线所见:1、心脏扩大;2、心脏搏动减弱、不规则、局限性搏动消失或反常搏动;3、肺静脉高压(或混合高压)。具备克山病发病特点,再有诊断指标中一条或一项,能排除其他疾病者即可诊断为克山病。根据发病缓急、病情轻重分为四种临床类型:急型;慢型;亚急型;潜在型。

  三、检查

  1、急型血清GOT、CPK、LDH活性增强。白细胞总数增多,血沉加快。慢型由于肝淤血,GPT增高。

  2、心电图检查:本病几乎均有心电图改变,主要表现ST-T改变,低电压,Q-T间期延长。各种类型心律失常,尤以完全性右束支传导阻滞为多见。

  3、X线检查:心脏普遍扩大,搏动减弱,淤血较轻。

  4、超声心动图:双心室扩大,室壁搏动幅度普遍减弱,室壁无明显增厚,这些改变与扩张型心肌病相似。

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小儿心肌病用药原则

  1、对急型应早期静脉注射大量维生素C,同时积极处理其他疾患。

  2、对慢型者主要是控制心衰和心律失常,防治诱发因素。

  3、对潜在型应注意生活管理,防治感染、密切观察随访。

  口服亚硒酸钠可预防急型克山病发作。用法1-5岁1mg,6-10岁2mg,11-15岁3mg,16岁以上4mg,每10天口服一次,多发季节经常服用,非发病季节可停服3个月,同时应改善营养,提高身体素质,预防发病。

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小儿心肌病专家提示

  地方性心肌病,主要是发病地区的食品缺乏硒,故必须从补充食物中硒含量入手来预防本病,可通过改善水质、施含硒肥料、服亚硒酸钠。尚需补充一些其他矿物质,防治感染。急型的死亡率极高,一旦发病应尽快就医。当诊断为慢型或表现缓和的亚急型时,应注意避免过劳及预防感染,去除一切可能的诱因,坚持治疗。当诊断为潜在型时应坚持随访,注意生活管理及防治感染。

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